Odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD), po raz pierwszy wykryty w 1996 r. w Wielkiej Brytanii, gąbczasta encefalopatia bydła (BSE lub choroba „szalonych krów”) i Choroba jelenia zombie lub przewlekła choroba wyniszczająca (CWD) które są obecnie w wiadomościach, mają jedną wspólną cechę – czynnikami sprawczymi tych trzech chorób nie są bakterie ani wirusy, ale „zdeformowane” białka zwane „prionami”.
Priony są wysoce zakaźne i są odpowiedzialne za śmiertelne, nieuleczalne choroby neurodegeneracyjne wśród zwierząt (BSE i CWD) i ludzi (vCJD).
| Co to jest Prion? Słowo „prion” jest skrótem od „białkowej cząstki zakaźnej”. Gen białka prionowego (PRNP) koduje a białko zwane białkiem prionowym (PrP). U człowieka gen białka prionowego PRNP występuje na chromosomie nr 20. Normalne białko prionowe występuje na powierzchni komórki, dlatego jest oznaczone jako PrPC. „białkowa cząsteczka zakaźna”, często nazywana prionem, jest nieprawidłowo sfałdowaną wersją białka prionowego PrPC i jest oznaczony jako PrPSc (Sc, ponieważ jest to postać trzęsawki lub postać nienormalna związana z chorobą wykrytą w chorobie trzęsawki u owiec). Podczas tworzenia struktury trzeciorzędowej i czwartorzędowej czasami występują błędy i białko ulega nieprawidłowemu fałdowaniu lub kształtowi. Zwykle jest to naprawiane i korygowane do pierwotnej postaci, katalizowane przez cząsteczki opiekuńcze. Jeśli nieprawidłowo sfałdowane białko nie zostanie naprawione, jest wysyłane do proteolizy i zwykle ulega degradacji. Jednakże nieprawidłowo sfałdowane białko prionowe jest odporne na proteolizę i pozostaje niedegradowane i przekształca normalne białko prionowe PrPC do nieprawidłowej postaci trzęsawki PrPSc powodując proteopatię i dysfunkcję komórkową, co jest przyczyną kilku chorób neurologicznych u ludzi i zwierząt. Postać patologiczna trzęsawki (PrPSc) różni się strukturalnie od normalnego białka prionowego (PrPC). Normalne białko prionowe ma 43% helis alfa i 3% arkuszy beta, podczas gdy nieprawidłowa postać trzęsawki ma 30% helis alfa i 43% arkuszy beta. Odporność PrPSc działaniu enzymu proteazy przypisuje się nienormalnie wysokiemu procentowi arkuszy beta. |
Przewlekła choroba wyniszczająca (CWD), który jest również znany jako Choroba jelenia zombie to śmiertelna choroba neurodegeneracyjna dotykająca jeleniowate, w tym jelenie, łosie, renifery, jelenie sika i łosie. Dotknięte zwierzęta cierpią na drastyczny zanik mięśni, prowadzący do utraty wagi i innych objawów neurologicznych.
Od czasu odkrycia pod koniec lat 1960. XX wieku CWD rozprzestrzenił się na wiele krajów w Europie (Norwegia, Szwecja, Finlandia, Islandia, Estonia, Łotwa, Litwa i Polska), Ameryce Północnej (USA i Kanada) oraz Azji (Korea Południowa).
Nie ma jednego szczepu prionu CWD. Do tej pory scharakteryzowano dziesięć różnych szczepów. Szczep atakujący zwierzęta w Norwegii i Ameryce Północnej jest odrębny, podobnie jak szczep atakujący łosia fińskiego. Co więcej, w przyszłości prawdopodobnie pojawią się nowe szczepy. Stanowi to wyzwanie w definiowaniu i łagodzeniu tej choroby u jeleniowatych.
Prion CWD jest wysoce przenoszony, co budzi obawy dla populacji jeleniowatych i zdrowia publicznego ludzi.
Obecnie nie są dostępne żadne metody leczenia ani szczepionki.
Jak dotąd NIE wykryto przewlekłej choroby wyniszczającej (CWD) u ludzi. Nie ma dowodów sugerujących, że priony CWD mogą zakażać ludzi. Jednakże badania na zwierzętach sugerują, że naczelne inne niż ludzie, które jedzą (lub mają kontakt z mózgiem lub płynem ustrojowym) zwierzęta zakażone CWD, są zagrożone.
Istnieją obawy dotyczące możliwości przeniesienia prionów CWD na ludzi, najprawdopodobniej poprzez spożycie mięsa zakażonych jeleni lub łosi. Dlatego ważne jest, aby nie dopuścić do przedostania się tego leku do organizmu człowieka jedzenie łańcuch.
***
Referencje:
- Centra Kontroli i Zapobiegania Chorobom (CDC). Przewlekła choroba wyniszczająca (CWD). Dostępne o https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinsona CJ i wsp 2016. Trzęsawka białkowa prionowa i normalne komórkowe białko prionowe. Prion. 2016 styczeń-luty; 10 ust. 1: 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Słońce, JL, i wsp 2023. Nowy szczep prionowy jako przyczyna przewlekłej choroby wyniszczającej u łosia, Finlandia. Pojawiające się choroby zakaźne, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., i wsp 2022. Pojawienie się szczepów CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Duże modele zwierzęce przewlekłej choroby wyniszczającej. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
